参考答案：E

解释与评论:

1、应该都是

2、P547 九版 遗传背景也可能发挥一定的作用

3、再生障碍性贫血发病的原因：药物，化学毒物，电离辐射，病毒感染，免疫因素，遗传因素，阵发性睡眠性血红蛋白尿，其他因素。

4、全队

5、位，新近研究显示遗传背景在AA发病中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变

参考答案：D

解释与评论:

1、国内的是急性型与慢行型 国外的是重症型与非重症型

2、根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。

3、SAA和NSAA

4、刚刚看完就选错了……

5、根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。非重型分为中间型和轻型，，重型中分出极重型

参考答案：B

解释与评论:

1、脾不大的有（再障，急性风湿热，特发型血小板减少性紫癜） 脾大的有（结节病，多发骨髓瘤，感染性心内膜炎，系统性红斑狼疮，肝硬化，慢粒白血病） （求点赞要积分...）

2、 AA一般不会出现肝脾淋巴结肿大

3、再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。一般表现为贫血、出血、感染、发热（高烧或低烧），并伴有走路乏力，头晕等症状。一般无肝、脾肿大。一般 抗贫血药物治疗无效。

4、再障由于不会导致红细胞破坏，脾不会去超负荷的去处理损伤的红细胞，所以，脾不会肿大

5、白血病有肝脾肿大

参考答案：A

解释与评论:

1、细胞都制造少了 哪来外周那么多幼稚细胞

2、再生障碍性贫血无幼稚细胞，生成是障碍的

3、骨髓造血衰竭 外周全血细胞减少 其实是良性病变(比血癌 就是白血病好多啦) 无肝脾淋巴结肿大

4、这是急性白血病的表现

5、造血干细胞都没了，哪来的后代？

参考答案：C

解释与评论:

1、淋巴细胞和非造血细胞增多

2、粒红巨减少，网淋桨增多

3、粒 红系及巨核细胞明显减少切形态大致正常 。

4、2.骨髓象SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒均空虚。NSAA多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴 粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示 全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，无异常细胞。

5、巨核细胞缺失

参考答案：E

解释与评论:

1、不典型者无血红蛋白尿发作，易误诊为AA。PNH为血管内溶血性贫血，酸性溶血试验（Ham试验）阳性，流式细胞仪检测骨髓 或外周血细胞膜上的CD55、CD59表达明显下降进行诊断。近来用荧光标记的气单胞菌溶素原 FLAER)直接检测细胞膜表面GPI聚糖，更敏感、更特异。检测外周血粒细胞表面GP1更有价值， 粒细胞寿命很短，受溶血影响小，而骨髓细胞因尚处发育过程中，结果不可靠。

2、酸溶血实验（Ham试验）

3、p569

4、?

5、PNH患者HAM试验，CoF试验均为阳性

参考答案：B

解释与评论:

1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白，适用于SAA 环孢素；雄激素 造血生长因子，造血干细胞移植适用于全部AA

2、①输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。②雄激素是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物，具有提高红细胞及白细胞的作用，但血小板多难以恢复。③环孢素是免疫抑制剂，用于多种组织、器官移植预防排斥反应和免疫性疾病的治疗。④抗人T-淋巴细胞球蛋白主要用于临床器官移植的免疫排斥预防及治疗，骨髓移植的移植物抗宿主反应预防，以及再生障碍性贫血等病的治疗。自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜以及自身免疫病也可试用。⑤对于急性/重型再生障碍性贫血来说，主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂（CSA+ATG）治疗。而慢性再生障碍性贫血一般用综合性治疗、CSA、雄激素、必要时可给予造血生长因子等。 无论对于慢性或者急性再生障碍性贫血患者而言，对症支持治疗都是必要的。

3、雄激素不是只适用于非重型的吗

4、p560 第八版，适合所有AA

5、九版549环孢素雄激素适用于所有AA

参考答案：A

解释与评论:

1、P560（第八版）四十岁以下，无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。

2、P560（第八版）四十岁以下，无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。 赞(0)

3、九版550，我是活雷锋

4、造血干细胞移植是很麻烦的，NSAA一般药物治疗即可

5、无感染无并发症不就是非重型？

参考答案：C

解释与评论:

1、肝、肾功能损害，牙龈增生，消化道反应等

2、九版550，call me 活雷锋

3、慢性再障则以雄激素长程维持治疗为主，不良反应有男性化作用、肝损害、钠水潴留等。

4、肝肾功

5、P560

参考答案：D

解释与评论:

1、ATG用于SAA，环孢素用于全部AA

2、抗淋巴/胸腺球蛋白主要用于SAA 环孢素适用于全部AA CD30单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙适用于SAA 雄激素适用于全部AA(肝动能损害和男性化) 造血生长因子，适用于全部AA,尤其是SAA 造血干细胞移植:40岁以下，SAA,无其它感染，并发症 第九版549.550

3、p559末。

4、全部AA都适合用的免疫抑制剂有 环孢素~抗淋巴／胸腺细胞球蛋白(ALT／ATG) 适用于SAA 而造血生长因子和雄激素是适用于全部AA的促造血治疗

5、？

参考答案：E

解释与评论:

1、范可尼贫血(Fanconi anemia）是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病，属于先天性再障，称为Fanconi贫血(范可尼贫血)，这类病人除有典型再障表现外，还伴有多发性的先天畸形(皮肤棕色色素沉着，骨骼畸形、性发育不全等)。

2、九版548诊断标准第四条

3、遗传干细胞质异常疾病

4、第九版提到过，但是也是英文

5、第九版没有

参考答案：A

解释与评论:

1、不太了解这些英文缩写，乱选了一个，我以为大家和我一样，结果是我太low了，大家都分析的很认真，打扰了

2、2.骨髓增生异常综合征（MDS）MDS中的难治性贫血(RA）有全血细胞减少，网织红细胞有 时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易与AA混滑，但RA有病态造血现象，早期髓系细胞相关抗 原（CD34）表达增多，可有染色体核型异常等，

3、难治性贫血有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生现象，需区分 RA有病态造血现象，早期CD34表达增多，可有染色体核型异常

4、第九版，548

5、MDS-RA是骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）根据法美英（FAB）分型的一种类型，即难治性贫血（refractory anemia，RA）。

参考答案：B

解释与评论:

1、无淋巴结肿大，肝脾肿大

2、①全血细胞减少，网织红百分数＜0.01，淋巴比例高 ②一般无肝脾大 ③骨髓多部位增生减低【因为是全身病，必须多部位】，造血少，非造血高 ④除外全血细胞减少的其他疾病

3、一般无肝脾肿大

4、霍奇金氏病

5、肝脾不大

参考答案：C

解释与评论:

1、心悸气短是贫血症状

2、再障一般无肝脾大 再障一般无肝脾大 再障一般无肝脾大!

3、再障无肝脾肿大

4、再障，ITP，风湿热均无脾肿大

5、e，plt减少，凝血功能不足

参考答案：D

解释与评论:

1、血红蛋白在60以下时，可输注去白细胞的浓缩红细胞。

2、第九版549页对症治疗第一点

3、p559前提患者对贫血耐受差

4、书上在哪？

参考答案：E

解释与评论:

1、没积分了，点赞下，谢谢

2、多数病因不明确，可能为：①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒Bl9等。②化学因素，特别是氯 霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗 生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感有关。③长期接触X射线、铅及放

3、加我QQ安徽医科大学

4、解析在九版547

5、加你个头

参考答案：E

解释与评论:

1、没有积分了，帮忙点赞一下

2、CD34降低 CD8增加 CD4/CD8低于正常 Th1/Th2增高

3、AA三系下降，淋巴细胞比例增高

4、CD34降低 CD8增加 CD4/CD8低于正常 Th1/Th2增高

5、要仔细审题哇⊙ω⊙

参考答案：A

解释与评论:

1、1.造血干/祖细胞（“种子”）缺陷，2.造血微环境（“土壤”）异常，3.免疫（“虫子”）异常。目前认为:免疫异常是再障发病的主要机制，功能亢进的t细胞，通过直接或间接的机制引起造血干细胞和（或）造血微环境损伤，最终造血功能衰竭

2、再障的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关。 （1）造血干细胞受损（“种子”学说）：上述各种致病因素破坏骨髓，造成造血干细胞数量减少和功能障碍，引起外周血液全血细胞减少。 （2）造血微环境受损（“土壤”学说）：致病因素导致造血环境严重破坏时，骨髓微环境中的造血基质细胞分泌造血因子的能力降低，使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致。 （3）免疫介导因素（免疫学说）：研究发现再障病人骨髓或外周血液的淋巴细胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。 （4）遗传倾向：临床资料显示具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免疫抑制剂治疗反应较好，部分病人对氯霉素和某些病毒具有易感性，说明再障的发病可能与遗传因素有关。

3、Ra～病态造血 胞核生成障碍～巨幼贫

4、AA的发病机制是造血干/祖细胞（“种子”）缺陷，2.造血微环境（“土壤”）异常，3.免疫（“虫子”）异常。主要发病机制是T细胞功能异常。

5、MDS病态造血

参考答案：B

解释与评论:

1、再生障碍性贫血主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。 辅助检查：（1）血象　全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。（2）骨髓象　急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。

2、B

3、考虑再障，但仍要通过骨髓活检确诊

4、？缺铁性贫血怎么可能血小板降低 二楼搞什么

5、我明白了，淋巴细胞是比例增高

参考答案：C

解释与评论:

1、PLT=5<20 PMN = 1.7*0.2 = 0.34<0.5

2、重型再障：临床症状重，血象网织红细胞Ret＜15×109/L、中性粒细胞绝对值计数ANC＜0.5×109/L、血小板PLT＜20×109/L，骨髓象重度低下，预后不良。

3、骨髓检查里面～巨核细胞无（明显减少），非造血细胞显著增多，就可以判定是SAA了呀

4、骨髓增生重度减低，所以是重型

5、SAA

参考答案：ACE

解释与评论:

1、再障的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关。 （1）造血干细胞受损（“种子”学说）：上述各种致病因素破坏骨髓，造成造血干细胞数量减少和功能障碍，引起外周血液全血细胞减少。 （2）造血微环境受损（“土壤”学说）：致病因素导致造血环境严重破坏时，骨髓微环境中的造血基质细胞分泌造血因子的能力降低，使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致。 （3）免疫介导因素（免疫学说）：研究发现再障病人骨髓或外周血液的淋巴细胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。 （4）遗传倾向：临床资料显示具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免疫抑制剂治疗反应较好，部分病人对氯霉素和某些病毒具有易感性，说明再障的发病可能与遗传因素有关。

2、应该是ACE吧

3、种子，土壤，虫子

4、造血干细胞缺陷，造血微环境异常，免疫异常

5、第九版547

参考答案：BDE

解释与评论:

1、按病因是否明确分为原发性再障和继发性再障。病人找不到明确原因而发病的，称为原发性再障；继发性再障由药物和化学、物理、病毒感染等因素引起的较为常见。 （1）药物及化学物质：现已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、苯妥英钠、异烟肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。 （2）物理因素：各种电离辐射如X射线、γ射线及其他放射性物质等可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使骨髓造血干细胞和骨髓微循环遭受损害，从而影响造血干细胞的增殖和分化。 （3）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反复感染均可引起再障。 （4）其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。

2、物理化学生物？

3、3个

4、557页

参考答案：ABE

解释与评论:

1、白血病是发热，贫血，出血，白血病细胞浸润。

2、贫血出血感染

3、和全血细胞减少

4、多系统损害的病有SLE,感染性心内膜炎

5、再生性障碍性贫血的临床表现，进行性贫血，不同程度的贫血以及感染

参考答案：BCDE

解释与评论:

1、刚开始我也认为A是对的，后面再看看题目是诊断标准，A是它的一个骨髓像的表现

2、书上有详细的诊断标准，就4项 并没有A

3、诊断标准清清楚楚的在558页下面写着 是诊断标准 不是所有检查都叫标准的

4、第8版558页SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常。所以有A

5、第九版548 AA诊断标准无A选项

参考答案：DE

解释与评论:

1、注意是针对发病机制，发病机制的话，主要有三个部分，第一个是造血干细胞异常种子，第二个是骨髓造血微环境缺陷土壤，第三个是免疫机制异常虫子。

2、发病机制

3、9版P549 1 免疫抑制治疗 2 促造血治疗 3 造血干细胞移植

4、它选的全是病因治疗吧！针对发病机制的治疗应该是:免疫抑制，促造血，造血干细胞移植

5、免疫抑制，促造血还有，造血干细胞移植书上

参考答案：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，临床表现为全血细胞减少。

解释与评论:

1、是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

2、是一种可能有不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现古水造血功能地下，劝学细胞减少和贫血，出血，感染中和政

3、是一种不同病因机制引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少，出血感染为主的综合征

4、简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少及所致的贫血出血感染综合征

参考答案：是一种遗传性干细胞质异常性疾病。

解释与评论:

1、是一种遗传性 干细胞 质 异常的疾病（没积分，求点赞）

2、Fanconi贫血，遗传干细胞质异常性疾病

3、是一种遗传性干细胞质异常性疾病。 评论

4、是先天性的再生障碍性贫血

5、是一种遗传性干细胞质异常的疾病

参考答案：（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01；（2）一般无肝、脾大；（3）骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增加，骨髓小粒空虚；（4） 除外引起全血细胞减少的其它疾病。

解释与评论:

1、加(5)一般抗贫血治疗无效

2、再生性障碍性贫血的诊断标准：1.全血细胞减少，红细胞，白细胞，血小板三系的减少。网织红细胞百分数小于0.01 ； 2再生障碍性贫血一般无肝以及脾的胀大；3骨髓多部位增生减低或者重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增加，骨髓小粒空虚：4除外引起全血细胞减少的其他疾病；5一般抗贫血治疗无效

3、一般抗贫血治疗无效书上没有诶

4、+（6）淋巴细胞比例增高

5、第九版删掉了(5)一般抗贫血治疗无效。因为其他全血细胞减少的疾病一般抗贫血治疗也无效。

参考答案：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿；（2）骨髓增生异常综合征；（3）Fanconi贫血；（4）自身抗体介导的全血细胞贫血；（5）急性造血功能停滞；（6）急性白血病；（7）恶性组织细胞病。

解释与评论:

1、书上没有3.5

2、序号3不需要吧？

3、与骨髓增生异常综合症中的难治性贫血鉴别

4、诊断标准里的除外那一项也要鉴别啊

5、与全血细胞减少的疾病相鉴别吧